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臨床醫(yī)生對(duì)于疾病出現(xiàn)的所有癥狀要多去探尋背后的真相。

門診病例

今天，我的門診來了一個(gè)又高又瘦的男孩。

主訴：雙下肢皮疹3天。皮疹不痛不癢，沒有腹痛和關(guān)節(jié)痛，精神狀態(tài)很好，食欲好，二便正常。

我仔細(xì)給他進(jìn)行了查體：除了雙下肢可見對(duì)稱的瘀點(diǎn)，指壓不褪色，其余查體未見異常。

結(jié)合他的癥狀、體征，我考慮是過敏性紫癜，給他開了血、尿常規(guī)的檢查。結(jié)果有了意外的發(fā)現(xiàn)，這個(gè)孩子的尿中有蛋白和紅細(xì)胞。

難道是紫癜腎嗎？

于是我讓他去上級(jí)醫(yī)院小兒腎內(nèi)科做進(jìn)一步檢查。

幾天后家長(zhǎng)給我反饋，這個(gè)孩子的皮疹和蛋白尿、血尿是兩個(gè)疾病，他的確有過敏性紫癜，但同時(shí)又有左腎靜脈壓迫綜合征，即“胡桃夾綜合征”。

胡桃夾綜合征

胡桃夾綜合征是指左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間受壓、變窄、淤血而導(dǎo)致的一系列臨床癥候群。

圖1：胡桃夾現(xiàn)象

這個(gè)疾病在我們兒科并不少見，大多因發(fā)現(xiàn)血尿而就診，有報(bào)道無癥狀血尿患者中40%通過超聲檢查確診了胡桃夾綜合征。本病好發(fā)于體形瘦長(zhǎng)的年輕人和青春發(fā)育期兒童，男性稍多見，臨床表現(xiàn)為無癥狀性肉眼血尿發(fā)作或鏡下血尿，血尿多在劇烈運(yùn)動(dòng)后或傍晚出現(xiàn)，有時(shí)病人訴左側(cè)腹痛或腰痛，部分病人表現(xiàn)為直立性蛋白尿。

除了上述常見表現(xiàn)外，胡桃夾綜合征還可表現(xiàn)為失血性貧血、直立調(diào)節(jié)障礙、胃腸道癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生腎靜脈血栓。

//?紫癜腎和過敏性紫癜合并胡桃夾綜合征之間有何區(qū)別？怎樣鑒別？

現(xiàn)在仔細(xì)回想，患兒雖然表現(xiàn)出紫癜腎的蛋白尿、血尿癥狀，但是再次追問家長(zhǎng)，患兒既往也曾有過鏡下血尿，但是沒有進(jìn)一步檢查。

后來我們?cè)俅巫尰純毫羧×伺P位尿常規(guī)，結(jié)果顯示尿蛋白和血尿消失了，這也是兩者之間的鑒別，胡桃夾綜合征會(huì)有直立性蛋白尿的情況，而紫癜腎的蛋白尿血尿是不會(huì)受體位影響的。

//?臨床醫(yī)生懷疑胡桃夾綜合征，需要做哪些檢查來確診？

首選左腎靜脈超聲檢查，目前超聲檢查參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)主要有2個(gè)指標(biāo)：

①左腎靜脈腎門部與腹主動(dòng)脈腸系膜上動(dòng)脈夾角部位內(nèi)徑比值為3.0～5.0；

②左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角部位與腎門處血流峰速度比值為2.0～5.0。

CT動(dòng)脈顯像和磁共振血管成像均可明確看到左腎靜脈解剖結(jié)構(gòu)，可證實(shí)左腎靜脈受壓和擴(kuò)張及腎周和性腺曲張，可排除其他引起胡桃夾綜合征的病因，但不能測(cè)定血液流速。

鳥嘴征是指左腎靜脈在受壓部位急劇變窄，是公認(rèn)的最具特異性的CT檢查征象（如下圖）。

圖2：胡桃夾綜合征患者CT檢查呈明顯的“鳥嘴征”

若上述檢查仍不能確診，可行腎靜脈造影或血管內(nèi)超聲檢查。這兩種檢查為有創(chuàng)檢查，若左腎靜脈和下腔靜脈壓力差&3mmhg可確診，是診斷胡桃夾綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)。

如何治療？

治療方案的選擇取決于病情的嚴(yán)重程度，對(duì)表現(xiàn)為輕度血尿或輕度可耐受的綜合征時(shí)，推薦保守治療；癥狀嚴(yán)重者，18歲以下兒童經(jīng)保守治療24個(gè)月無好轉(zhuǎn)，成人經(jīng)6個(gè)月保守治療無改善或加重者考慮外科干預(yù)。

保守治療，重點(diǎn)是增長(zhǎng)體質(zhì)量；外科干預(yù)包括開放性手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)和介入治療左腎靜脈支架植入術(shù)。

結(jié)語

總之，胡桃夾綜合征的癥狀不具有特異性，存在漏診情況，對(duì)于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺靜脈曲張、胃腸道癥狀、急性失血性貧血及腎靜脈血栓表現(xiàn)的患者需警惕胡桃夾綜合征的可能性。

事后諸葛亮?●●

雖然我們?cè)谂R床診斷疾病時(shí)要遵循“一元論”的基本原則，但是臨床醫(yī)生對(duì)于疾病出現(xiàn)的所有癥狀要多去探尋背后的真相。這個(gè)病例如果我們一開始就把血尿、蛋白尿歸結(jié)為“紫癜腎”的原因，可能就要漏診了。

參考文獻(xiàn)：

[1]管娜.胡桃夾綜合征診斷治療進(jìn)展——基于英國(guó)胡桃夾綜合征指南[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2017,32(23):1773-1776.

[2]呂筱航,李秋,張高福.不同年齡段兒童胡桃夾綜合征的臨床特點(diǎn)[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2019,34(8):599-603.

本文來源：醫(yī)學(xué)界兒科頻道

本文作者：北京大學(xué)首鋼醫(yī)院兒科 張欣 吳珺

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